As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças autoimunes raras que cursam com inflamação nos músculos e consequente destruição muscular....
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Dra. Mariana Ortega Perez, MD, PhD
Reumatologista
CRM/SP: 146040
RQE: 108328
Miopatia é um termo genérico que utilizamos para nos referir a uma doença dos músculos. Pacientes com miopatia podem apresentar fraqueza, dor muscular (mialgia) e aumento das enzimas musculares, como CPK e aldolase.
Há diversas causas de miopatia, como: medicamentos, infecções, neoplasias, doenças autoimunes (miopatias inflamatórias), causas metabólicas e genéticas. Frequentemente, o reumatologista é chamado para avaliar pacientes com miopatia, a fim de diagnosticar as miopatias inflamatórias autoimunes.
As miopatias inflamatórias são um grupo de doenças autoimunes raras que cursam com inflamação nos músculos e consequente destruição muscular. As miopatias inflamatórias são tratadas pelo reumatologista.
Há 4 tipos principais de miopatias inflamatórias:
A polimiosite é uma doença autoimune que leva à inflamação dos músculos da região da cintura escapular e pélvica, com fraqueza simétrica (nos dois lados) nos braços, pernas e pescoço. Ocorre, mais frequentemente, em mulheres por volta dos 45-60 anos de idade, sendo mais rara em crianças.
Os pacientes apresentam fraqueza para levantar os braços, sentar-se e levantar-se. Nos casos graves, pode ocorrer também inflamação da musculatura do esôfago, com ocorrência de engasgos, o que chamamos de disfagia.
Pacientes com polimiosite podem apresentar manifestações extra-musculares, como artrite (inflamação das articulações) e pneumopatia (acometimento dos pulmões).
A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória autoimune, que ocorre mais em mulheres por volta dos 45-60 anos de idade, podendo acometer crianças e adolescentes também. Além da fraqueza muscular, como ocorre na polimiosite, os pacientes com dermatomiosite apresentam lesões eritematosas e violáceas localizadas na face, pescoço, dorso, em volta dos olhos (heliótropo) e nos dedos das mãos (pápulas de Gottron).
A dermatomiosite pode estar associada a neoplasias, por isso, pacientes com a doença devem passar por um rastreamento para investigar a presença de tumores.
A miopatia por corpúsculo de inclusão ocorre mais em homens acima dos 50 anos de idade. Esta forma de miopatia leva à fraqueza assimétrica da musculatura distal, principalmente quadríceps (coxa) e tibial anterior (perna), predispondo o paciente a quedas. Diferentemente da polimiosite e dermatomiosite, a miopatia por corpúsculos de inclusão não costuma ocasionar aumento das enzimas musculares no sangue.
A miopatia necrotizante autoimune leva à ocorrência de fraqueza mais severa, de progressão mais rápida e com maior aumento das enzimas musculares no sangue. Além da fraqueza, os pacientes podem apresentar comumente dor muscular (mialgia) e engasgos (disfagia). Acredita-se que a miopatia necrotizante autoimune ocorra por um gatilho, como medicamentos (estatinas) e neoplasias.
O diagnóstico das miopatias inflamatórias (polimiosite e dermatomiosite) é realizado, avaliando:
As miopatias inflamatórias são tratadas com a associação de glicocorticoide e imunossupressor, como metotrexate e azatioprina. Pacientes refratários ao tratamento podem se beneficiar do uso de agentes biológicos, como o rituximabe, e da administração de imunoglobulina humana.
É imprescindível o acompanhamento multidisciplinar, com reabilitação para fortalecimento muscular e suporte nutricional adequado.
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