Esclerose sistêmica

Dra. Mariana Ortega Perez, MD, PhD
Reumatologista
CRM/SP: 146040
RQE: 108328

Esclerose sistêmica ou esclerodermia?

A esclerodermia é uma doença que leva ao espessamento da pele por depósito de colágeno (por isso o termo que significa pele dura), sem comprometimento dos órgãos internos. A esclerodermia é tratada pelo dermatologista.

Já a esclerose sistêmica é uma doença que, além de levar ao espessamento da pele, também leva ao comprometimento dos órgãos (por isso o termo sistêmica), sendo tratada pelo reumatologista. Na esclerose sistêmica ocorre um depósito de colágeno não só na pele, como também nos órgãos internos.

a) Forma localizada: espessamento da pele – esclerodermia

b) Forma sistêmica: espessamento da pele + comprometimento de órgãos internos – esclerose sistêmica

- Limitada
- Difusa

Como é o espessamento da pele na esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica pode ter diferentes extensões do acometimento da pele, sendo classificada em limitada ou difusa.

A diferença entre a forma limitada e a difusa é a extensão do acometimento da pele.

Na esclerose sistêmica limitada, o espessamento da pele envolve somente mãos, antebraços, pernas e pés.

Na esclerose sistêmica difusa, ocorre espessamento das mãos, antebraços, braços, pés, pernas, coxas e tronco.

A face pode ser acometida nas duas formas.

A forma difusa tem uma progressão mais rápida e é mais grave.

O que a esclerose sistêmica causa?

A esclerose sistêmica é uma doença autoimune que leva a três acometimentos principais:

Fibrose: depósito de colágeno na pele e órgãos
Vasculopatia: alteração nos vasos sanguíneos
Produção de autoanticorpos, como anti-SCl-70 e anti-centrômero

Que pacientes são mais acometidos pela esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica é mais comum em mulheres. A forma localizada (esclerodermia) é mais comum em crianças e a forma sistêmica é mais comum em adultos.

Qual a causa da esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica é uma doença multifatorial, com componente genético e ambiental. A exposição à sílica foi associada à ocorrência de esclerose sistêmica. Do mesmo modo, alguns medicamentos e doenças podem causar lesões de pele semelhante às da esclerodermia (esclerodermia-like).

Quais os órgãos mais acometidos pela esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica pode acometer órgãos como:

Trato gastrointestinal (esôfago, estômago, intestino): empachamento (sensação de plenitude após comer, mesmo que pequenas porções de alimento)
Esôfago: doença do refluxo gastroesofágico (queimação) e dismotilidade esofágica (sensação de que o alimento entala)
Pulmão: pneumopatia intersticial (falta de ar e tosse)
Intestinos: alternância entre diarreia e constipação, empachamento

Quais as alterações vasculares que a esclerose sistêmica causa?

As principais alterações vasculares causadas pela esclerose sistêmica são:

Fenômeno de Raynaud: arroxeamento das mãos e pés, por vezes com formação de úlceras nas polpas digitais
Hipertensão pulmonar: aumento da pressão nos vasos pulmonares, gerando falta de ar
Rins: crise renal esclerodérmica (mais raro), causa comumente hipertensão arterial e alteração da função renal

O que é capilaroscopia periungueal?

A capilaroscopia periungueal é um exame que analisa os capilares da região periungueal (da unha) e auxilia na causa do fenômeno de Raynaud. Os achados da capilaroscopia periungueal podem ajudar no diagnóstico da esclerose sistêmica.

Como fazemos o diagnóstico de esclerose sistêmica?

A esclerose sistêmica é diagnosticada avaliando os sintomas do paciente e exames complementares, como: endoscopia digestiva alta, exames que avaliam a motilidade do trato gastrointestinal, tomografia de tórax de alta resolução, prova de função pulmonar, ecocardiograma e autoanticorpos específicos, como anti-SCl-70 e anti-centrômero.

Como tratar os pacientes com esclerose sistêmica?

É necessário avaliar os acometimentos de cada paciente, para traçar um plano terapêutico adequado. O tratamento da esclerose sistêmica é realizado com imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexate e micofenolato de mofetila) e sintomáticos. Há alguns estudos utilizando rituximabe, um medicamento biológico, em pacientes com esclerose sistêmica com resultados promissores.
Alguns centros realizam transplante de medula óssea em pacientes com esclerose sistêmica, porém, é necessário que o paciente preencha critérios clínicos rigorosos, do contrário, o transplante não é indicado.

Estas informações tem caráter informativo e não substituem a consulta com um médico reumatologista.